Кардиомиопатии – группа заболеваний, при которых миокард подвергается дистрофическим и склеротическим изменениям. В результате заболевания в сердечной мышце нарушается обмен веществ, сердце увеличивается в размерах, нарушаются его функции.
Кардиомиопатия обычно не связана с воспалительным, инфекционным процессом или с поражениями сердца (артериальной гипертонией, пороками клапанов, легочной гипертензией и т.д.). По сути, причины заболевания неясны, особенно когда речь идет о первичной кардиомиопатии. Как правило, возникновение заболевания ассоциируют с наличием нескольких факторов. Хотя сейчас врачи все чаще связывают кардиомиопатии с генетическими нарушениями.
Кардиомиопатия – прогрессирующая патология. Можно замедлить течение, но остановить ход болезни нельзя. Поэтому важна как своевременная диагностика, так и ответственный подход самого пациента к лечению, неукоснительное выполнение всех врачебных рекомендаций.
Кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности. Но самое грозное осложнение кардиомиопатии – инвалидизация и внезапная сердечная смерть. В том числе нередки смертельные случаи в молодом возрасте.
Классификация кардиомиопатий
Кардиомиопатии делятся на первичные и вторичные.
К первичным кардиомиопатиям относятся:
- Некомпактный миокард левого желудочка (другие названия: губчатая кардиомиопатия, губчатый миокард) – малоизученная патология, представляет собой аномалии в левом желудочке и в межжелудочковой перегородке. Чаще встречается у детей, реже у пожилых. Может развиваться еще в эмбриональном периоде и имеет генетическую природу. Данная аномалия чаще диагностируется у мужчин, порядка 56–82%.
- Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенки левого (изредка правого) желудочка. Генетически обусловленное заболевание. Возникает при отсутствии другого сердечного или системного заболевания. Может наблюдаться в любом возрасте, как у младенцев, так и в старости.
- Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Характеризуется замещением кардиомиоцитов преимущественно правого желудочка жировой и соединительной тканями. Причина – генетическая патология. Диагностируется редко, сопровождается изменением ритма сокращений правого желудочка.
- Дилатационная кардиомиопатия – при дилатационной форме наблюдается растяжение (дилатация) камер сердца, но без увеличения толщины стенок, и нарушение сократительной функции сердца. Для дилатационной кардиомиопатии характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболия. Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается в молодом возрасте.
- Рестриктивная кардиомиопатия – в этом случае стенки желудочков сердца практически утрачивают способность растягиваться, так как становятся очень жесткими. Кровь с трудом попадает в левую сердечную камеру, и левое предсердие начинает испытывать увеличенные нагрузки. Такая кардиомиопатия встречается крайне редко, но протекает крайне тяжело;
- Редкие формы кардиомиопатий, которые не поддаются классификации.
Вторичные кардиомиопатии (они же специфичные) – это те, которые возникают на фоне основного заболевания. Группа вторичных кардиомиопатий обширна и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях: на фоне гормональных заболеваний, ожирения, диабетическая, алкогольная, аутоиммунная и другие кардиомиопатии.
Говоря о вторичных кардиомиопатиях, следует отдельно рассказать об ишемической кардиомиопатии.
Ишемическая кардиомиопатия
Это патология, при которой миокард подвергается серьезным структурным изменениям. Причины ишемической кардиомиопатии – имеющиеся кардиоваскулярные заболевания: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда или мелкоочаговые инфаркты в анамнезе.
Для ишемической кардиомиопатии характерна такая клиническая картина, как хроническая застойная сердечная недостаточность, при которой пациент может переносить эпизоды загрудинных стенокардических болей.
Ишемическая кардиомиопатия может развиться в среднем у 5–8% пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца. И чем тяжелее протекает основное заболевание, тем выше риск развития кардиомиопатий.
У пациента с ишемической кардиомиопатией увеличивается масса сердца (до 500–700 г), происходит тотальное расширение полостей сердца. При этом диспропорционально истончается стенка левого желудочка, выявляются крупные очаги фиброза сердечной мышцы. Такую кардиомиопатию сопровождает атеросклеротическое поражение сосудов, артериальный стеноз и окклюзия сосудов (закупорка), кальцификация в начальных отделах аорты.
Факторы риска ишемической кардиомиопатии
Далеко не все пациенты с ишемической болезнью сердца и стенокардией страдают кардиомиопатией. Поэтому в случае ишемической формы кардиомиопатий врачи говорят о важности факторов риска.
Перечислим основные:
- наличие «ишемического анамнеза», встречающегося у 30–35% людей с ишемическими кардиомиопатиями при первичном обследовании;
- составляющие метаболического синдрома: избыточная масса тела, сахарный диабет, нарушение толерантности к глюкозе;
- вредные привычки, такие как курение и злоупотребление алкоголем. Также стоит отказаться от крепкого чая и кофе;
- атеросклероз центральных и периферических артерий;
- признаки кальцинирующей болезни сердца (отложение кальция в створках аортального клапана).
Осложнения кардиомиопатий
Все кардиомиопатии опасны фибрилляцией предсердий и желудочковой тахикардией (нарушением сердечного ритма). Также на фоне патологии может развиться сердечная недостаточность, закупорка сосудов кровяными сгустками (тромбоэмболия). Но самое грозное осложнение – внезапная сердечная смерть.
Симптомы кардиомиопатий
Диагностика кардиомиопатий – процесс крайне сложный, требующий индивидуального подхода в каждом конкретном случае. Связано это с тем, что патология может протекать бессимптомно, или симптомы схожи с симптомами других сердечно-сосудистых болезней:
- одышка, чаще даже после незначительных физических нагрузок, но может быть и в покое;
- болевые проявления в грудной клетке, возникающие как в состоянии покоя, так и во время нагрузок;
- учащенное сердцебиение;
- отечность, особенно на нижних конечностях, чаще всего по утрам;
- цианоз кожных покровов (синюшность);
- слабость, головокружения, обмороки.
Отдельно поговорим о симптомах у пациентов с ишемической кардиомиопатией.
Хроническая сердечная недостаточность. Основное проявление заболевания, встречается к 100% пациентов. Сначала больной жалуется на одышку при физической нагрузке, при положении лежа, на периодический сухой кашель. Затем могут присоединиться такие неприятные симптомы, как отеки нижних конечностей, а также тяжесть и неприятные ощущения в подреберье.
Аритмия. Ее наблюдают у 80% пациентов. Выражается в перебоях в работе сердца: то сердцебиение учащенное, то как будто совершает кувырок, а то и вовсе замирает.
Слабость, снижением работоспособности и переносимости физических нагрузок, ухудшение самочувствия в душных помещениях, сонливость. Данные симптомы могут быть следствием нарушения ритма сердца.
Приступы стенокардии. Их испытывают до 50% людей с ишемической кардиомиопатией. Это неприятное явление, сжимающая боль в области сердца, чаще на фоне эмоционального или физического перенапряжения. Болевой синдром длится не более 15–20 минут, хорошо поддается лечению нитроглицерином.
Диагностика кардиомиопатий
Так как возникновение кардиомиопатий связывают с генетическими факторами, то первым делом врач собирает анамнез и интересуется состоянием здоровья в части сердечно-сосудистых заболеваний у родственников. Но точный диагноз – залог успешного лечения. Поэтому пациенту надо пройти максимальную диагностику.
Далее обязательно назначается ряд функциональных исследований сердца.
Электрокардиограмма
На ЭКГ будут видны признаки гипертрофии миокарда, а также, если есть нарушение ритма, ЭКГ его их покажет.
Эхокардиография (УЗИ сердца, ЭХОКГ)
УЗИ сердца считается наиболее информативным способом диагностики, доступным и безопасным. Во время эхокардиографии можно посмотреть степень утолщения сердечной мышцы, состояние сердечных клапанов, оценить ток крови. УЗИ сердца позволяет, в первую очередь, выявить тип кардиомиопатии. Но также это исследование незаменимо для динамического наблюдения пациентов, когда необходмо определить тяжесть заболевание и понять прогноз.
Нагрузочные тесты (велоэргометрия, или тредмил-тест)
Если симптомы сердечно-сосудистой патологии проявляются во время физических нагрузок, могут назначить нагрузочные тесты.
Суточный мониторинг ЭКГ (холтер)
Холтеровское мониторирование со 100% точностью фиксирует нарушение ритма сердца и позволит понять, в какой ситуации (время дня, занятие) оно произошло.
МРТ сердца
Информативен и такой тип визуализации сердца и сосудов, как МРТ. Например, клинические рекомендации от Европейского общества кардиологов гласят, что при первичном обследовании пациента с подозрением на кардиомиопатию необходимо проводить именно МРТ. Но этот способ диагностики весьма дорогой и не всегда есть возможность попасть на томографию бесплатно.
Рентгенография в прямой и боковой проекциях.
Ангиокардиография. Информативное исследование сосудов сердца.
Лабораторная диагностика
Биопсия сердца
Такой способ диагностики возможен, когда речь идет о редких неклассифицируемых формах кардиомиопатий. Когда другие способы диагностики не дают полной клинической картины. Но этот способ травмирующий для пациенты, к тому же для биопсии сердца необходимо дорогостоящее оборудование и специалист высочайшей квалификации.
Молекулярно-генетическое исследование (ДНК-диагностика)
На самом деле именно тесты ДНК являются “золотым стандартом” диагностики кардиомиопатий. Такая диагностика позволяет выявить заболевание на ранней стадии и прогнозировать риск развития семейной кардиомиопатии. На данный момент лабораторий, проводящих такие исследования, мало, поэтому способ не назовешь рутинным.
Перечень диагностических исследований может отличаться в зависимости от формы кардиомиопатии.
Лечение
Лечение напрямую зависит от формы кардиомиопатии и степени тяжести заболевания. Как правило, лечение индивидуальное.
Но все пациенты, независимо от формы кардиомиопатии, степени поражения сердца, от наличия или отсутствия симптомов, должны в обязательном порядке проходить динамическое наблюдение пожизненно!
Кратность наблюдения и объем обследований может быть для каждого пациента свой. Но зачастую проводятся все те же исследования, что и во время диагностики: ЭКГ, ЭХОКГ и суточное мониторирование ЭКГ, а также стандартные анализы крови (клинический и биохимический).
При выборе тактики лечения врач учитывает все показатели сердца: состояние клапанов, состояние сердечной стенки, растяжение полостей и многое другое.
Для врача самое главное – выявить те факторы, которые могут привести к жизнеугрожающей аритмии или внезапной сердечной смерти.
Обязательный пункт лечения – прием лекарственных препаратов. Пациенту с кардиомиопатией, как правило, назначают целый перечень лекарств: бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, мочегонные, антиаритмические, антикоагулянты.
Пациенту с кардиомиопатией важно ограничение избыточных физических нагрузок и исключение занятий профессиональным спортом. Но это не значит, что пациенту с кардиомиопатией прописан постельный режим. Просто надо подойти к своей физической активности с умом. Точный объем рекомендованный активности, безопасную частоту и длительность занятий назначит врач.
Необходимо соблюдать диету: ограничить потребление сладкого, жирного, трансжиров, употреблять минимум 500 грамм овощей и фруктов в сутки. Помните, что соленое и маринованное, копченое, колбасы и сосиски, консервы у пациента с нарушением работы сердца может спровоцировать отеки.
Разумеется, с таким серьезным диагнозом, необходимо прекратить курить и употреблять алкоголь.
Если кардиомиопатия вторичная, то, разумеется, необходимо лечить и первичную патологию тоже.
В некоторых случаях для профилактики аритмии устанавливается дефибриллятор-кардиовертер – специальный прибор, который за счет электрических импульсов выравнивает сердцебиение. Пациенту с аритмией такой аппарат может спасти жизнь.
Существует практика хирургического лечения кардиомиопатий: иссечение фрагмента миокарда или замена клапана. Даже существует практика пересадки сердца, в частности, когда медикаментозное лечение не эффективно. Но это сложно выполнимая операция.
Профилактика
Специфической профилактики кардиомиопатий не разработано.
Несмотря на все ужасы, связанные с кардиомиопатией, с этим заболеванием можно жить. Лучшая мера профилактики – это регулярно посещать врача и проходить необходимый комплекс обследований. Важно неукоснительно выполнять назначение и принимать препараты. Необходимо избегать провоцирующих аритмию факторов.
Фото из открытых источников
